سیستئامین

موارد مصرف

این دارو برای درمان سیستینوزیس در کودکان مصرف می شود.

مکانیسم اثر

این دارو سیستین را به سیستئین و سیستئین - سیستئامین تبدیل می کند که هر دو ترکیب قادر به عبور از غشاء لیزوزومی بیماران مبتلا به سیستینوزیس هستند.

عوارض جانبی

تهوع، بی اشتهایی، اسهال، بثورات جلدی، تب، لتارژی، آنسفالوپاتی، تشنج، کاهش گویچه های سفید خون، خواب آلودگی، سردرد، آتاکسی، گیجی، لرزش، افت شنوایی، بوی بد دهان، دهیدراتاسیون، کم خونی، زخم و التهاب دوازدهه، افسردگی، تغییر خلق و خو، توهم و کابوس، افزایش فشار خون، سوء هاضمه و یبوست با مصرف این دارو گزارش شده است.

موارد منع مصرف

این دارو در صورت وجود حساسیت مفرط به آن یا پنی سیلامین نباید مصرف شود.

هشدارها

در طول مصرف این دارو، اندازه گیری منظم سیستئین لکوسیت و کارایی دارو، بررسی عملکرد کبد و شمارش تام سلولهای خون ضروری است.

نکات قابل توصیه
  1. در صورت بروز عوارض عصبی یا گوارشی یا بثورات جلدی، باید به پزشک مراجعه نمود
  2. در طول مصرف این دارو، از رانندگی و کار با ماشین آلاتی که نیاز به هوشیاری دارند، باید خودداری گردد
  3. در صورتی که یک نوبت مصرف دارو فراموش شود، به محض بیاد آوردن آن نوبت باید مصرف شود، مگر اینکه کمتر از 2 ساعت به زمان مصرف نوبت بعدی باقی مانده باشد
  4. در کودکان با سن کمتر از 6 سال، برای جلوگیری از آسپیراسیون دارو، باید محتوای کپسول را خالی کرده و همراه با مواد غذایی به کودک خوراند.
مقدار مصرف

کودکان:

درمان با یک چهارم تا یک ششم مقدار نگهدارنده آغاز می شود. مقدار نگهدارنده در کودکان با سن کمتر از12 سال 1.3g/m2/day در 4 مقدار منقسم است. مقدار نگهدارنده در بیماران بزرگتر از 12 سال، یا با وزن بیش از 50 کیلوگرم 2g/day در 4 مقدار منقسم می باشد.

فرم های دارویی

 Capsule or Powder: 150 mg